当前浏览器不支持播放音乐或语音，请在微信或其他浏览器中播放 后来 音乐： 刘若英

卷土重来的纤维肉瘤！

患者，女， 67岁，发现左侧腰部包块数月，近期体积增大，伴疼痛、压痛不适。期间左侧腰部共做过两次手术。

22年 5月 30日，患者首次在我院行超声检查，发现左侧腰部巨大肿物，直径 3.8× 2.2厘米，分叶状，边界清，内部回声不均，后方回声增强， CDFI显示内部可见血流信号（不算丰富），分布不均，并可探及高阻动脉频谱，如图 1-4所示。

图 1-4 首次超声检查所见和提示。

同年 7月 27日，患者再次行左侧腰部超声检查，可见此时该肿物体积增大至 4.5× 3.2厘米，外形变饱满，形态不规则，部分边界欠清，内部回声欠均匀，后方回声增强， CDFI可见较丰富血流信号，分布不均，如图 5-8所示。

图 5-8 第二次超声检查所见和提示。

不久后外科对该肿物行切除术，并于术后复查超声，原肿物处此时仅探及少量积液，如图 9-12所示。患者状态平稳，出院。

图 9-12 第一次术后复查（第三次超声），左侧腰部原肿物处仅探及少量积液。

可好景不长，还没过几个月，患者发现左侧腰部包块“又出现了”，遂再次来院就诊， 23年 1月 11日行超声检查，显示左侧腰部再次出现一个巨大肿物，直径 4.5× 3.0厘米，外形呈不规则分叶状，部分边界稍模糊不清，后方回声增强， CDFI显示内部血流较丰富，分布不均，可探及高阻动脉频谱。弹性成像提示质地中等偏硬，如图 13-18所示。

图 13-18 第四次超声检查所见和提示。

这次我们进一步采用超声造影对该新生肿物进行评估，见动态图 19和静态图 20-25。

动态图 19 左侧腰部新生肿物呈快进高增强，可见多处无造影剂填充区，增强后肿物体积较二维稍增大，造影晚期造影剂退出较为缓慢。

静态图 20-25 该新生肿物于 23s达峰，呈不均高增强。考虑恶性。

随后不久，外科对该新生肿物行切除术，并送病理。以下是两次手术病理结果：

（左腰部）考虑为纤维肉瘤，部分具有多形性，镜下肿瘤距上切缘最近0.3cm，距下切缘最近0.1cm，距左侧切缘最近0.6cm，距右侧切缘最近0.1cm，距基底切缘最近0.2cm；

免疫组化：Vimentin（+）、SMA（+）、 Ki67（40%+）、 Bcl2（-）、 CD34（血管+）、 CD68（部分+）、 CD99（部分+）、 EMA（-）、S100（-）、 SOX10（-）、 STAT6（-）、Desmin（-）、 H-caldesmon（-）。

2022-08-05

（左腰背部肿物）符合纤维肉瘤，累及皮肤真皮，距基底切缘最近1mm，皮肤切缘未见病变；

免疫组化：Vimentin（+）、 CD34（血管+）、 Desmin（-）、 Ki67（约30%+）、 MDM2（-）、 S100（-）、 SMA（+）、 SOX10（-）、 STAT6（-）、CD68（散在+）。

2023-02-16

图 26-28 第二次住院期间所做 MR。 T1相呈等信号， T2相呈混杂的稍高 -高信号。

趁此机会，我们聊一聊纤维肉瘤吧！

• 纤维肉瘤， Fibrosarcoma，是由 纤维母细胞或 肌纤维母细胞组成的恶性肿瘤

• 它可以起源于身体任何部位， 最常见于四肢，尤其是大腿，其次为躯干和头颈部

• 与其他癌症一样，纤维肉瘤也可以扩散至全身

• 好发于婴幼儿的纤维肉瘤，称为 婴儿型 /先天性纤维肉瘤

• 而发生于年长儿童和成人的纤维肉瘤，则称为 成人型纤维肉瘤

• 还有一些特殊亚型，如硬化性上皮样纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤和低度恶性黏液样纤维肉瘤

• 成人型纤维肉瘤在成人软组织肉瘤中所占比例不足 1%，好发于 30-60岁的成年人，其中 男性多见

• 婴儿型 /先天性纤维肉瘤在组织学形态上与成人型纤维肉瘤十分相似，但其具有 特异性的 t（ 12； 15）（ p13； q25）易位 ，可导致 ETV6-NTRK3融合基因的形成，且在生物学行为上也与成人型纤维肉瘤有很大差异。

• 婴儿型 /先天性纤维肉瘤自然病程与纤维瘤病类似，可发生局部复发，但极少发生远处转移，属于 中间性肿瘤，在婴幼儿软组织肉瘤中约占 12%。

• 诊断时年龄＜ 5岁的纤维肉瘤虽有较高的复发率，但远处转移率仅有 7-8%，其中多数为婴儿型 /先天性纤维肉瘤。

• 而诊断时年龄 ≥10岁的纤维肉瘤，其远处转移率与成人患者相近（即 50%）。

图 29 美国癌症协会举出的可能引起软组织肉瘤的危险因素（包括纤维肉瘤）

注意！纤维肉瘤一般为 排除性诊断！

• 纤维肉瘤在 20世纪 50-70年代是最常诊断的一种软组织肉瘤，但近年随着免疫组化和分子检测的普及，发现过去所诊断的纤维肉瘤多为其他类型的梭形细胞肉瘤，故在实际工作中，纤维肉瘤一般为排除性诊断，即在确诊纤维肉瘤之前，必须除外一些其他类型的梭形细胞恶性肿瘤。

• 如诊断成人型纤维肉瘤前，需先排除隆凸性皮肤纤维肉瘤、恶性孤立性纤维肉瘤、肌纤维母细胞性肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤和梭形细胞癌 /肉瘤样癌等。

在 常规超声上，纤维肉瘤位置可深可浅（可来自于浅表或深层结缔组织），生长可快可慢，外形常不规则或呈分叶状，多呈膨胀性生长，可形成假包膜，大都边界清晰，但也可侵袭周边组织，病灶内部多呈不均匀低回声，并因内部含有大量细胞成分和丰富纤维成分而常呈条索状高回声分隔的低回声肿物，并伴后方回声增强，细胞成分越多，后方回声增强越明显；此外可因缺血坏死而形成不规则无回声液性区。 CDFI血流一般较为丰富，且分布不均。

在 超声造影上，纤维肉瘤通常动脉期呈 快进高增强，增强不均，可有不规则无造影剂填充区，造影晚期可退出较快或与周边组织呈同步消退。

=下期见=